Хантингтоновата болест: Опис на болеста

Хантингтонова болест е хронична прогресивна наследни невродегенеративно заболување, која е придружена од страна на психијатриски и моторни нарушувања. Примарната причина за болеста е дефектен ген кој придонесува за појава на нервните клетки на патолошки протеин кој ги прекршува нормално интрацелуларен метаболизам и да доведе до појава на биохемиски абнормалности во мозокот. Со што болеста напредува со текот на времето, и симптомите да станат посериозни.

Кога болеста во мозочните клетки акумулираните зголемување на бројот на гама-аминобутерна киселина и кранијалните нерви клетки се зголемува и размената на железо обем е нарушен допамин.

Синдром на пациентот Хантингтон се пренесува од родител кој е носител на генот за сиромашните автозомно доминантно. Кога болеста на родителот хореа ризикот од манифестации на болеста на детето е педесет проценти. Првите симптоми на болеста се појавуваат на возраст од 30-40 години.

Болеста се јавува во 3-7 случаи на стотици илјади. Човек меѓу Европјаните, во другите земји е лошо еден во милион.

Хантингтоновата болест: симптоми

На почетокот на болеста се појавуваат карактеристика хореа хиперкинеза, не-ритмички, брзи, непредвидливото движење. Ако во раните фази пациенти кои не можат да се потисне прикажува податоците по своја волја, а потоа заедно со развојот на болеста оваа способност слабее. Konginitivnye и ментални нарушувања обично почнат да се забележи по одредено време по почетокот на болеста.

Кога болеста кај луѓето е намалена интелигенција и развој на деменција.

За време на прогресијата на болеста, пациентите имаат големи потешкотии, ако сакате да се претстават некои моќни движења. На пример, при одење лице врши прекумерен гестови, прави седат прозорци, го прави лицето, се тетерави додека возите. Кај пациенти со тешко говор, намален мускулен тонус, постепено развивање на деменција. Човекот не може долго да се задржи на окупирана позиција (направи тупаница, да се поправи на објектот).

Може да се случи ендокриниот и neurotrophic нарушување.

Хантингтонова болест: дијагноза

Дијагнозата се базира на клиничките симптоми и семејната историја. Во процесот на истражување и утврдување на дифузни атрофични промени во мозокот на главата. Кога дијагностицирање хореа одделени од Алцхајмерова болест, Паркинсонова болест, сифилис, енцефалитис, тумор на мозокот, кои имаат слични симптоми.

Хантингтонова болест: Третман

Денес, постојат третмани за оваа болест, која ќе им овозможи да се елиминираат сите манифестации на синдром Хантингтон или запре прогресијата на своите. Во повеќето случаи, симптоматска терапија. За да го спречите хиперкинеза, пациентите кои земаат одредени лекови.

Ако ви се јават депресија антидепресивни лекови и психотерапија. За да се олесни состојбата на пациентот е пропишано антипсихотици (невролептици) лекови, лекови за смирување, симпатомиметици, антидепресиви.

Болеста е комплицирана од заразни манифестации може да се случи аспирациона пневмонија.

просекот на очекуваното траење на животот на луѓето кои страдаат од оваа болест е 15 години од првите знаци на болеста. Обично кога примарниот манифестација на симптоми на порана возраст патологија напредува побрзо. Значи, ако првиот коментар знаци на болест кај пациенти до 20 години, нивниот животен век е помалку од 8 години. Најчесто умираат од компликации поврзани хореа. Една петина од пациентите извршил самоубиство.