Децата Progeria: Дали имате деца шанса?

Децата Progeria - болест на генетскиот карактер, што доведе до неповратни промени во внатрешните органи на системот поради предвремено стареење на целиот организам. За прв пат оваа болест се идентификувани и опишани во 1889 година од страна на Џон. Hutchinson и независно во 1904 година од страна на Ј Guilford. И покрај фактот дека децата progeria - болест исклучително ретки, бидејќи неговото откривање опишани повеќе од 150 случаи. И секој од нив внимателно ги проучувал голем број на научници.

Само еден од 7 милиони новороденчиња лекарите се дијагностицира синдромот на Хачинсон-Гилфорд. Децата Progeria се развива брзо - само една година на возраст од телото на пациентот 5-9 години. Децата во ретки случаи да преживеат до 23-годишна возраст, умираат од оваа болест повеќе типични за стари лица. Првите знаци на "старост, децата" се појави во децата од рана возраст (2-3 години).

Како таков третман не постои, а тоа е, лекови се назначени само за симптоматски третман на несакани болести. Но, научниците од целиот свет се проучување на проблем и се во потрага по ефикасни начини да го адреса.

Се карактеризира децата progeria следните манифестации:

• мал раст;
• светлина (13-22 кг);
• најдобрите кожата, преку кои садови видливи;
• бавно се движат зглобовите на рацете и нозете;
• голема глава, но во исто време - малку лице;
• пискав глас.

Причините за болеста

Сите научници се согласуваат дека децата progeria не е болест, е наследен. Светот познат само на едно семејство, каде што сите 3 деца да го наследат синдром.

Не толку одамна се сметаше дека единствената причина за "возраста на децата" - мутација на еден ген, кој е вклучен во формирањето на протеини lamin А јадрата Ќелијата се изградени врз основа на протеини. Во процесот на трансформација во prelamina А зрели неуспеси протеини има. Така, како резултат на lamin А значително се разликува од нормалната протеини. Тоа доведува до разни патолошки промени во телото на детето, која се карактеризира со болеста Хачинсон-Гилфорд. Децата Progeria почне да напредува, што предизвикува предвремено стареење.

Но, некои научници откриле уште еден ген во ДНК мутација што неминовно води кон болеста. Неповратни процеси во БПО-1 генот -prichina дефекти развој во мембраната на клетките. Од БПО-1, исто така, се поврзува со други протеини, мутација во својата структура предизвикува нарушувања во другите протеини.

Дали има шанса?

До денес, научниците се соочи со тешка задача да се комплетира една сеопфатна студија на процесот на генетска мутација. И ако успеат, тогаш болните деца ќе имаат вистинска шанса да победи на progeria деца, а лекарите - да се спречи нејзиното појавување.

Треба да се напомене дека многу пациенти со слабо надеж за спасение. Американските научници почнаа клинички испитувања на анти-ова болест. Можно е, сепак, дека не секое дете може да живеат и до тоа време. Но, во секој случај, ако тестови се успешни и progeria децата е поразен, тоа ќе биде победа за сите оние кои се прави се што е со цел да се спаси своите деца од таква страшна болест.