Хемосидероза на белите дробови: Симптоми и лекување

Хемосидероза на белите дробови - многу сериозна болест. Тоа се случува кога на маса на црвени крвни клетки во контакт со ткивото на белите дробови. Кога ова се продолжува за долго време на развојот на hemosiderin пигмент содржи железо.

Што е хемосидероза?

За да се дијагностицира оваа болест е можно само врз основа на Х-зраци, сепак, постојат многу симптоми за кои може да се претпостави своето присуство. Карактеристични знаци дека пациентот gemosiderkoz белите дробови - лоша кашлица, Хокинг до крвта, скратен здив, крварење во белите дробови. Може да има треска и тахикардија.

Врз основа на Х-зраци од белите дробови лекар може да се направи дефинитивна дијагноза. други студии, исто така, се спроведуваат за да се потврди дека пациентот страда од оваа болест е. Тоа е испитот на плунка, крв хемија, а во потешки случаи - биопсија на белите дробови.

Третманот на болеста произведени со примена на кортикостероиди и лекови кои се елиминираат специфични симптоми.

манифестација на болеста

Идиопатска белодробна хемосидероза, исто така, се нарекува синдром намерна-Gellerstedta. Ова е патолошки проблем, кој се манифестира како резултат на посебен пигмент hemosiderin таложење во белите дробови. Главната карактеристика на овој пигмент во фактот дека таа се состои од железен оксид. Тој е одговорен за складирање на железо во организмот. За време на разни болести се акумулира во ткивата, што доведува до здравствени проблеми на пациентот. Исто така, тоа може да се акумулира во човековото тело.

На неговото јадро, hemosiderin - обрасци складирани во телото резервни железо. Поради оваа ткаенина имаат нагласена рѓосан боја. Кога едно лице се развива идиопатска белодробна хемосидероза, во ткивата на телото може да се акумулира до пет грама железо.

Сам по себе акумулација на железо не мора да влијае на функционирањето на основните елементи на телото, во овој случај на белите дробови. Сепак, ако е придружено со белодробна хемосидероза склероза, функционални нарушувања во телото неизбежна.

Изложени на ризик пациенти подложни на оваа болест се млади деца и тинејџери. Почесто отколку жените.

Причините за болеста

Хемосидероза на белите дробови може да се јави кај луѓе од различни причини. Најчестите - вроден дефект во ѕидовите брод на пулмоналната циркулација. Поради ова, во организмот постои намалување на капилари и привремен прекин на протокот на крв. Како резултат на тоа зрачеше еритроцити, и во белите дробови се чести на белите дробови microbleeds.

Како резултат на ова железо е пуштен на слобода и паѓа во hemosiderin. Тој, пак, се апсорбира од страна на алвеоларните макрофаги и депонирани во епителот и ендотелни клетки во голем вишок. Исто така, одигра судбоносна улога е уште еден вроден дефект. Неисправни врска помеѓу две тела, во овој случај - бронхијалните артерии и вени на белите дробови.

Immunoallergic природата на болеста

Причини и морфогенеза на белите дробови на хемосидероза исто така може да бидат immunoallergic. Кога ова се имуни комплекси предизвика оштетување на главни ѕидови на белодробните капилари. Постои повреда на нивното нормално работење, преку оштетени крвни садови во белите дробови паѓа вишокот на железо, што резултира телото работат сериозно нарушен.

Исто така, претерано таложење на hemosiderin во ткивото на белите дробови придонесува за брз процес на уништување на црвените крвни клетки, придружуван од ослободувањето на хемоглобинот, кој се јавува во слезината. А високо ниво на апсорпција на железо во цревата, долготрајна употреба на лекови со висока содржина на железо.

Во почетната фаза на белодробна хемосидероза кај децата може да се јави како идиопатска болест која не е поврзана со други проблеми. A може да биде придружена од страна на синдром Gainer (во случај ако телото е премногу чувствителни на протеини содржани во природни млечни говеда).

Ако хемосидероза повторно се појави, на белите дробови mikrokrovotecheniya може да доведе до висок крвен притисок, кој може да стане хроничен проблем.

Исто така, болеста може да биде придружена со синдромот на Goodpasture. Овој пораз на алвеолите на белите дробови и бубрезите, во придружба на нивните лузни. Болеста обично е предмет на мажи на возраст од 20 до 30 години. Постои мислење за наследна природа.

стагнација хемосидероза

Идиопатска белодробна хемосидероза кај децата често се предизвикани од инфекции. Тоа може да биде толку лесно, САРС, како и повеќе сериозна болест - мали сипаници, голема кашлица и маларија. Исто така, тоа би можело да бидат последиците од труење.

Стагнација хемосидероза се развива во хронични проблеми со срцето. Тоа може да бидат сите видови на срцева болест - срцеви заболувања, кардиоваскуларни и други болести.

Честите причини повтори и стагнација хемосидероза издавам продолжена изложеност на ниски температури, силна физички или ментален напор, употреба на одредени лекови.

Ако хемосидероза истекува во алвеолите на белите дробови, дека фотографиите јасно видливи траги од microbleeds и место прекумерна депозити на hemosiderin се слични на нодули, кои се поставени од центарот кон периферијата на белите дробови.

симптоми

Хемосидероза може да се појави во неколку форми. Акутна, субакутна и повторливи. Ако болеста се јавува кај децата, најчесто се јавува уште во предучилишна возраст, од три години. Сепак, има пациенти кај кои дијагнозата се става во првите недели од животот.

Манифестира болест пулмонална хеморагија и крварење, чувство на респираторна инсуфициенција.

За време на настанување на компликации кај луѓето се појавува тешка кашлица 'рѓосан боја, во потешки случаи, може да се искашлува крв. Кај малите деца, крвта може да биде во повраќање.

На преглед, докторите се обрне внимание на отежнато дишење, тахикардија, треска, често пациентот се жали на болка во градите и стомакот, како и во зглобовите. Тоа исто така може да бидат абнормални зголемување на црниот дроб и остар пад во тежина.

Ако хемоптиза продолжува за долго време, пациентот развива анемија, слабост и вртоглавица. Кожата станува бледа, и околу очите има карактеристичен жолтилото. Човекот со уморни брзо и постојано се слуша шум во ушите. Голем период на болеста може да се случи од неколку часа до 10-15 дена. Затоа, не може да го направи без медицинска нега.

За време на периодот на влошување на кашлица и отежнато дишење може да се намали, но тоа е тешко да не охрабрувачки да се види е потребно веднаш посетете лекар. Во ремисија жалбата не можат да бидат достапни на сите, и на лице може да доведе полн живот употреблив.

Со секое влошување на времето на ремисија на болеста се намалува, но процентот да се зголеми времетраењето и интензитетот на кризи. Една од последиците на анемија - вкупниот трошење на телото. Во ретки случаи, дури и можна смрт на пациентот - тажна исходот може да се случи, бидејќи на акутна белодробна хеморагија и одеднаш респираторна инсуфициенција.

дијагноза хемосидероза

Со цел точно да се дијагностицира пулмонална хемосидероза, треба стручно мислење од неколку експерти. Прво на сите, тоа е pulmonologist, хематолог. И, исто така, треба да се учат на клинички манифестации на болеста. Не може без проучување на Х-зраци, плунка анализа на крвта (како општа анализа, и биохемиски) и биопсија на белите дробови.

За да се дијагностицира оваа болест е исклучително тешко. Често да трае со месеци или дури со години пред експерти посочи дијагноза. Понекогаш го стави постхумно. Работата е во тоа што првиот е не се специфични симптоми, слична на многу други болести, и многу само не ги даде вредност. Обично тоа е само респираторни болести придружени со кашлање и анемија.

акутна фаза

Ако лекарите дијагностициран идиопатска белодробна хемосидероза, не е потребно лекување. Самото тело не можат да се справат со овој проблем. Во акутната форма на болеста е придружена од страна на крепитации и палпитации. Во исто време намалување на нивото на црвени крвни клетки, покачен билирубин ниво на серумско железо во крвта е минимална.

За време на кризи се случуваат леукоцитоза, ниво ESR се зголемува, што обично укажува на воспаление. Во подоцнежните фази на болеста се појавува полицитемија. Тоа е бенигна процес на тумор, придружени со хиперплазија на клетките на коскената срцевина.

Х-зраци студии

Во студијата на Х-зраци во раните фази на болеста се карактеризира со намалување на транспарентноста на полињата на белите дробови. Во исто време, на третата и четвртата фаза се забележани интензивна затемнување и лезии на сврзното ткиво со лузни карактеристика.

Често има нови фокусна сенки, и покрај фактот дека старата исчезне. На spirography очигледна респираторен дистрес, на електрокардиограмот - miokardiostrofiya. Конечната дијагноза помага биопсија на белите дробови.

третман хемосидероза

Успешно лекување на оваа болест е можно само кога долгорочни курсеви третман на кортикостероиди. На пример, "преднизолон" помага да се излечи белодробна хемосидероза. На дрога минимизира на пропустливост на крвните садови и го инхибира развојот на автоимуни реакции.

Ако конзервативниот третмани се признаваат дека се неефикасни, се користат потоа хируршки методи. Може да биде целосно или делумно отстранети слезината, тоа може значително да се намали ризикот од ремисија. Исто така, ја намалува веројатноста за појава на кризи, како и очекуваното траење на животот на пациентот по оваа операција ќе се зголеми од 7-10 години.

Подготовките во акутна фаза на развојот на болеста

Вреди да се одбележи дека во акутната фаза и во спречување на слични лекови пропишани. Кога дијагнозата на "белодробна хемосидероза" лекување на однесување ефикасно со комбинација на цитостатици агенти и плазмафереза. Ова ја намалува појавата на нови автоантитела и помогне на телото да се справат со стариот.

Тоа исто така е ефикасен метод - отстранување на железо во урината, се користи за оваа инфузија "Desferal". Во третманот на симптомите користи бронходилататори, antikoagulyarnye значи.

Долгорочна ремисија лекарите може да се постигне, истовремено почитувајќи ги нивните пациенти строга диета која ги исклучува сите производи врз основа на кравјо млеко. Ако болеста течеше во хронична фаза, можеби назначувањето на нитрати. што е особено поврзана со хронични проблеми со срцето.

видови хемосидероза

Лекарите се неколку варијанти на оваа болест. Во особено, пулмонална хемосидероза назначен (macropreparations "Браун индурација светлина"). Во овој случај, на белите дробови се зголеми во големина, имаат многу густа текстура. Исто така, темно-црвена до кафена боја во близина на пресек забележливо бело слој и кафеава подмножества.

Исто така, може да се случи хемосидероза белите дробови (micropreparations № 111). Во овој случај, кафеав пигмент видлива во внатрешноста на клетките и надвор од тоа време на реакцијата Перлс лабораторија стане сина или зеленкаста. Тие се јавуваат помеѓу бронхиите и алвеолите кариес.

Покрај тоа, овие бродови се белите дробови е исклучително зголемени и оптеретени. Болеста е придружена од страна изобилува крварење во поделбата меѓу алвеолите. Во исто време тие се откриени слој на сврзното ткиво.