Порфирија - болест на модерната човештвото

порфирија болест е посебен вид на црниот дроб патологии на генетичко ниво, во која не постои апсолутно неточни синтезата на хемоглобинот. Се верува дека постојат осум последователни т.н. ензимски чекори во биосинтезата на хемоглобинот. Секое прекршување на сцената на еден од нив може веќе да доведе до проблеми, како што се порфирија. Болеста обично се развива брзо. Во оваа статија ние ќе се разговара за повеќе детали што е оваа болест и што се современите методи на лекување.

Порфирија - болест на модерната човештвото. Што е механизмот на оваа болест?

Првично, не-протеински дел на хемоглобинот (инаку - хем) се претвора во токсична супстанција која, пак, постојано јаде апсолутно сите поткожното ткиво. Значи, кожата постепено се здобива со кафеава боја, станува потенка со текот на времето, и од директна сончева светлина пукне. Тоа е причината зошто пациентите со оваа болест, можете да најдете голем број на рани и лузни. Така постепено се развива порфирија. Болест, ние се напомене отсуство на навремено лекување, обично ги доловува сите нови области на кожата.

причини

Секвенцијален повреда на хем биосинтезата, која беше дискутирано малку погоре, води до прекумерна акумулација на порфирини во организмот, како и т.н. прекурзори (на пример, АЛА и порфобилиноген). Тоа беше последниот вишок има силно токсичен ефект врз организмот, како резултат на причини веќе се развива клинички симптоми. Причината за такви прекршоци е мутација на генот одговорен за активноста на одредени ензими кои се вклучени во мулти-чекор синтеза на хем. Во моментов, научниците се ангажирани во повеќе детална студија на овие процеси и оваа болест како порфирија.

симптоми на болест

• Оштетување на централниот нервен систем.
• Урина pinkish боја.
• Бројни рани и лузни на телото.
• Болка и непријатност во стомачната област.
• Зголемен крвен притисок.

Што треба да се третира?

За жал, во моментов, експертите не може да понуди ефективни методи за патогенетски терапија на оваа болест. Во некои случаи (на пример, еритропоезата uroporfiriya) третман може да биде ефикасна. Интермитентна порфирија (болест во акутна фаза) апсолутно не се дозволи употреба на дипирон и лекови за смирување, како тие да предизвикаат влошување на симптомите. Во присуство на болка во болести како порфирија, како по правило, магии на најсилните лекови.

заклучок

Порфирија болест (слика број 1 ги покажува еден од нејзините манифестации), за жал се дијагностицира во овие денови се повеќе и повеќе. Во заклучок, тоа треба да се напомене дека денес овој вид на болест се уште останува слабо познати. Научниците од целиот свет продолжи да се испита на коренот на причините на, основните клинички симптоми, како и методи за борба против овие непријатни проблем. Останете здрави!