Хемолитична анемија-Chauffard Minkowski: дијагноза и третман

Во анемија, нивото на хемоглобин во крвта опаѓа остро. Со оваа болест во текот на животот мора да се соочи со многу луѓе. Покрај тоа, таа не се избегне несакани дури и малите деца. Повеќето видови на болести се предизвикани од лошата исхрана, недостаток на витамини, или со земање на одредени лекови. По елиминацијата на сите симптоми провоцира фактор исече. Меѓу различни патолошки процеси наменети тешка и многу опасно. Ова хемолитична анемија Chauffard Minkowski. Тоа е за тоа ќе се дискутира во денешниот напис.

Што е анемија?

Под анемија вообичаено се сфаќа како состојба на организмот, се карактеризира со остри индикатори пад на црвените крвни зрнца и хемоглобин. Некои сорти на болеста доведува до промени во облик на црвените крвни клетки. Тие губат нивната примарна функција со текот на времето.

Анемија често е придружена од страна на различни болести, но никогаш не се основни. Тоа е зошто вие не треба да се остави без внимание нарушување. Тоа е потребно што е можно поскоро да се најде причината и да се обидат да се елиминира.

Карактеристики хемолитична анемија

Терминот "хемолитична анемија" вклучува широк група на болести. Сите од нив се карактеризира со заеднички патогенезата. Зголемување на уништување на црвените крвни клетки предизвикува зголемување на нивните производи распаѓање и до зголемување на еритропоезата. формирање јамка е нарушена црвените крвни клетки. Процесите на нивно уништување постепено почнува да преовладува во текот на механизми за појавата и созревање.

Сите хемолитичка анемија условно поделени во две групи: наследни и стекнати. Во овој напис, ние имаме детален поглед на првата верзија. Да бидам попрецизен, сметаме дека е наследна анемија Chauffard Minkowski.

Во медицинската референтни книги може да се најдат неколку имиња кои ја опишуваат патолошки процес. Ова microspherocytic анемија и наследна сфероцитоза, и болести Chauffard Minkowski. Најчесто се користи презимето на имиња на научници, пронаоѓачи.

Болеста се смета да биде многу чести (1 на секои 5 илјади. Популација). Тоа главно се дијагностицира кај луѓето од Северна Европа. Првите знаци се очигледни кај децата на рана возраст. Ако не почнат да се третираат болести во навремено за неговото негативно влијание врз функционирањето на целиот организам.

Причините и механизам на болеста

Анемија Minkowski-Chauffard придружени со нарушување на клеточните мембрани на еритроцитите структури и функции. Како резултат на овие процеси, тие промени својот облик на кружни, стануваат кршливи. На првите знаци на хемолиза - уништување на црвените крвни клетки со истовремено ослободување на хемоглобинот.

Во здраво човечки црвени крвни клетки во нивниот облик потсетува на биконкавни диск, така што тие се движат слободно низ крвните садови. Во анемија, мембрана елементи на синтеза на протеини е нарушен. Ова води до навлегување на течности во клетките. За оваа причина, тие ја менуваат нивната форма. Поминува низ крвните садови, црвените крвни зрнца се сериозно деформирани, и по некое време почнуваат да се прекине. Наспроти позадината на тековните процеси, нивото на црвени крвни зрнца капки драматично, развој хемолитична анемија.

Ако едниот родител има претходно биле дијагностицирани со оваа болест, тоа мора да помине со наследување на детето. Многу ретко болни деца се раѓаат совршено здрави мајки и татковци. Во овој случај, анемија развива во однос на позадината на промени во ДНК. примарна генетска мутација се случува дури и за време на феталниот развој. Предуслов за развој на болеста е влијанието врз телото на мајката на следниве фактори:

• зрачење, X-зраци;
• интоксикација со висока метални соли, наркотици, никотин;
• вирусот на нападот.

Под влијание на овие фактори не може само анемија Chauffard Minkowski, но, исто така, повеќе сериозни патологија. Затоа, за време на бременост, жената треба да се обиде да се заштити вашето тело.

Првите симптоми

Клиничката слика е во голема мера определена со сериозноста на патолошкиот процес и износот на пат е изменета на еритроцитите. Неговиот прв симптоми може да се забележи кај деца од предучилишна и рана училишна возраст. Во текот на овој тип на анемија обично повлажна. Напади хемолитична криза, кога има голем број на истовремени уништување на црвените крвни клетки, проследено со периоди на тишина. Во овој случај, симптомите може да се разликува малку.

На пример, интерикталната период на болеста се манифестира знаци на анемија. Меѓу нив се бледило на кожата, мукозните мембрани или очи. Ако хемолитична криза клиничката слика е изменета и е придружена со следниве симптоми:

1. Зголемување на температурата до 38 степени, главоболка, слабост.
2. Развојот на жолтица.
3. Болка во стомакот, назначен спастичен карактер.
4. Непријатност во црниот дроб се должи на зголемување на истиот.
5. Воспаление на слезината.

Наследна хемолитична анемија-Chauffard Minkowski даде кај возрасни. Најчеста причина за кои бараат медицинска помош во овој случај е жолтилото на кожата. Сепак, во повеќето случаи, болеста е асимптоматски. Пациентите учат од своето постоење случајно и обично за време на рутински преглед.

медицински преглед

Дијагноза на анемија Chauffard Minkowski е прилично едноставна. Ако се сомневате дека болеста, и се чини дека првичните симптоми треба да се побара лекарска помош. Патологија на хематопоетски систем се во надлежност на хематолог. По разгледување на жалбите на пациентот и неговото семејство специјалист историја треба да ја испита на кожата и белката, спроведе палпација на абдомен. Задолжително се доделени од ултразвук на црниот дроб и слезината, како симптом на болеста е зголемување на големината на овие тела.

Истовремено хематолог дава насока на голем број на лабораториски испитувања. Хемолитична анемија Chauffard Minkowski го потврдија присуството на следниве промени:

1. Урина: хемоглобинурија, зголемен индикатори протеини и urobilin.
2. Биохемија крв: намалување на холестеролот, лактат дехидрогеназа, раст, зголемување на индиректни билирубин.
3. Една студија на црвени крвни клетки: ретикулоцитозата изговара, намалување на големината на клетките, ги намали нивните осмотски стабилност.
4. Општи анализи на крвта: ESR забрзување, мало намалување на индикаторот боја на тромбоцитите и намалување на леукоцити.

Конечно го потврди прелиминарниот заклучок помага однесување електрофореза на протеините на мембраната на еритроцитите во врска со нивните квантификација.

диференцијална дијагноза

Хемолитична анемија Minkowski-Chauffard деца понекогаш предизвикува тешкотии за време на дијагнозата. Оваа болест е слична на другите автоимуни патолошки симптоми. Затоа, лекарите треба да бидат свесни за некои од истакнатите и карактеристични за овој тип на анемија симптоми.

Прво на сите ние зборуваме за генетска предиспозиција. Само во исклучителни случаи и двајцата родители се целосно здрав. Од друга страна, имаат болно дете може да се проследи значителна промена во коските на черепот. Во сомнителни случаи дополнително се доделени Coombs примерок. Доколку анализата е негативен, пациентот е поддржан анемија Chauffard Minkowski. Дијагнозата се поставува со ова заврши.

конзервативен третман

Анемија терапија избран поради својата тежина. За време на затишје, како по правило, се бара интервенција. Во текот на следниот напад на пациентот во болница веднаш.

Конзервативен третман на анемија-Chauffard Minkowski ги вклучува следните мерки:

1. Терапија за замена на еритроцитна маса, ако нивото на крвниот хемоглобин капки за да се на ниво на 70 g / l.
2. Албумин е индициран за третман на високи стапки на билирубинот.
3. За детоксикација користи инфузиона терапија.
4. Во отсуство на изразување хемолитична криза ја илустрира прием choleretic дрога.

Времетраењето на таква терапија, специфични лекови и нивната доза - сите овие прашања се одлучи од страна на лекар на индивидуална основа.

оперативната интервенција

Ако microspherocytic хемолитична анемија Chauffard Minkowski да бидат сериозни, конзервативен третман не може да се справи со наведените цели, на пациентот му се препорачува операција за отстранување на слезината. Ваквиот пристап не може целосно да се излечи болеста. Од друга страна, по интервенција на бројот на црвени крвни клетки уништени значително намалени и издолжени нивниот животен циклус.

Хемолитична криза после операцијата не се повторува, но има голем број на контраиндикации. На пример, отстранување на слезината не се препорачува за деца под 5 години се должи на високата стапка на смртност во постоперативниот период. Во надолна линија на постапката се смета за да се намали отпорноста на телото во однос на вирусни и габични инфекции.

Алтернатива олицетворение се смета за отстранување на слезината ендоваскуларното оклузија. Ова е уште еден метод на третман да ви помогне често се бара во дијагнозата на "microspherocytic анемија Chauffard Minkowski". Во текот на постапката, лекарот внесува во телото на дрога која предизвикува грчеви и слезината доведува до срцев удар. Некои од нив, тогаш го спасува целосно снабдување со крв и не ја изгуби способноста да се бори против инфекции.

можните компликации

Хемолитична анемија Chauffard Minkowski децата од предучилишна возраст често доведува до доцнење во менталниот и физичкиот развој. Особено ако родителите за долго време не побарал медицинска помош или совет игнорира лекарот.

Кај возрасните пациенти, најчеста компликација се смета во однос на позадината на нарушувања на жолчни камења болест на билирубин метаболизмот. Работата е дека хемолитична криза често се гледа како на почетокот на развојот на жолтица, за правилно третирање на е одложен. Во присуство на камења во жолчното кесе се препорачува да холецистектомија со спленектомија.

Прогнозата за обновување

За помалку сериозни заболувања и навремено спроведување на операција за отстранување на слезината поволна прогноза. Ремисија обично се случува веднаш по хемолитична криза. Нејзиното времетраење може да се разликуваат, но во повеќето случаи е околу две години.

начини да се спречи

Анемија Minkowski-Chauffard е наследна. Затоа се спречи појавата на болеста не е можно. Со цел да се спречи потешки форми на болеста кај пациенти дијагностицирани со форма на анемија се препорачува периодично да се подложат на целосна инспекција на хематолог.

При планирање на бременоста треба да се сфати дека веројатноста за развој на болеста кај нероденото дете е 50%. Затоа новороденчето, исто така, покажува постојан мониторинг од страна на лекар за да се идентификуваат патологии во рана фаза.