Болеста на Хиршпрунг

болеста на Хиршпрунг однесува на малформации на левата половина на дебелото црево. Таа се карактеризира со отсуство на ганглиските клетки во субмукозни и интрамускулна плексус. болеста на Хиршпрунг јавува кај деца во сооднос 1: 5000 случаи. Кај адолесцентите, се наоѓа многу поретко. Момци страдаат пет пати почесто од девојчињата. За оваа патолошка состојба која се карактеризира со фамилијарна наследство. Во некои случаи, болеста е поврзана со појавата на Даунов синдром. Кај возрасни се јавува болеста на Хиршпрунг кога состојбата на локализација во аноректалните регионот. Во тешки случаи, може да се прошири до дисталниот тенкото црево.

Во патогенезата на болеста, игра важна улога во недостаток на влијание на парасимпатичниот поделба на нервниот систем. Како резултат на оваа состојба е внатрешна ректумот сфинктер релаксација задоцнување, што доведува до постојан намалување на спастична, инхибиција на перисталтика, како и проширување на хипертрофија. Клинички болеста се манифестира состојба која е позната како мегаколон.

болеста на Хиршпрунг може да се случи во компензира, декомпензирана subcompensated и форма. Сериозноста на патолошка состојба зависи од должината anglionarnogo дел. Декомпензирана форма се манифестира симптоми на илеус.

Карактеристични обележја на болеста се силни болки во стомакот, подуеност, татнеж стомакот, запек. Одлагање на стол има хроничен тек (во некои случаи и до еден месец). Надуеност исто така е постојана карактеристика на болеста, е тешка и може да предизвика тешкотии при дишењето дете. Надуеност останува дури и по движењето на дебелото црево со помош на клизма. Последица може да се нарече појавата на интензивна болка. Главните симптоми на болеста се прикачени гадење, повраќање, слабост, влошување на апетитот. Компликации на овој патолошка состојба се анемија, деформација на линија агли. Присуството на воспаление, гноење, гушавост може да доведе до перзистентна дијареа кои предизвикуваат исцрпеност, collaptoid државата.

Дијагноза Hirschsprung болест започнува со визуелна инспекција. Значително зголемување на стомакот поради постојаното оток, перисталтиката контракции на погодените црево, дебели столче. Менување на контракција на аналниот сфинктер се определува со дигитален преглед. Флуороскопија исправена обезбедува прилично точни резултати. Пазарните промени во цревната модел се должи на присуството на значителни количини на гасови кои предизвикуваат опструкција. Во други инструментални методи кои се користат за дијагностицирање на патолошки состојби се колоноскопија, бариум клизма. Последново се користи за да се утврди степенот и локализација на област suprastenoticheskoy колон дијаметар стегање.

Со цел да се потврди дијагнозата се користи transanal биопсија. Намалување на невронот ганглии intermuscular плексус е функција која потврдува Hirschsprung болест. За време на операцијата, овој метод помага да се одреди нивото на ресекција.

Третирање на болеста зависи од тежината на својот тек. Платени форми можат да бидат елиминирани од страна на конзервативните методи на терапија, во други случаи потребна итна хируршка интервенција, која е да се наметне kolonostomy, отстранување aganglionarnoy област, декомпензирана, overextension на дебелото црево. Морталитет по спроведена третман доаѓа до четири проценти.